系统性红斑狼疮

　　一、遗传：发病有家族倾向。

　　二、感染：未能证实。

　　三、激素：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。

　　四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。

　　五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。

　　二、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。

　　三、关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

　　四、肾脏：约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。

　　五、心脏。

　　六、肺：肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见。

　　七、神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。

　　八、血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。

　　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

　　二、免疫学检查：

　　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反应，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。

　　轻型患者，治疗主要为肾外表现，采用非甾体消炎药如消炎痛、布洛芬等，抗疟药如伯奎等，中药免疫抑制剂如昆明山海棠，雷公藤制剂等可减少蛋白尿、血尿，同时副作用相对较小。小剂量强的松可配合应用。

　　对于蛋白尿较多或达到肾病综合征程度者，宜首先采用中等量以上强的松。应用时间宜长，有效以后减量需稳妥，减量过快易产生反跳或复发。

　　对高凝状态、高度浮肿、大量蛋白尿者，应予抗凝治疗。首选药物为肝素，该药具有抗凝，改善肾小球微循环、利尿及减少蛋白漏出等作用。

　　部分病人病情高度活动，可采用激素脉冲疗法，一般予甲基强的松龙。

　　肾功能急剧恶化、严重高血容量、顽固性心衰病例应采用紧急血液透析或腹膜透析等血液净化疗法，使其渡过危险期，为其他疗法措施创造条件和争得时间。

　　中药配合激素治疗，具有减少激素副作用，改善自觉症状，调整机体免疫功能的优点，并减轻病人惧怕长期应用激素的心理因素。可作为其他治疗方法取得疗效后长期维持巩固方法或无效者的替代治疗方法。

　　其他治疗方法有：血浆置换，适用于治疗严重活动性患者，与激素及细胞毒免疫抑制剂合用，可取得近期临床效果。

　　影响SLE病情的因素很多，如感染、日晒、精神紧张、应激状态、妊娠、服用女性激素等都有可能诱发红斑狼疮或使原有病情重。那么，SLE患者在日常生活的起居饮食上怎样预防和避免这些不利因素呢？

　　1．对疾病不要恐惧、担忧，精神上不要紧张，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心。同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要，因为对SLE患者精神因素研究表明，精神紧张或应激状态可通过神经枣内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。SLE活动阶段必须卧床休息，积极治疗，在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作，学生可复学。女性患者在医生的指导下还可以生育。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠；娱乐要适当，尤其要避免通宵达旦地搓麻将。

　　2．平时要避免日晒和紫外线的照射，对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。

　　3．在寒冷季节应注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动，如作气功、打太极拳、散步等，要避免进行剧烈运动。

　　4．在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药，不使用含有雌激素的药物。

　　5．SLE是累及多脏器的系统性疾病，最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点：

　　（1）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。

　　（2）高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

　　（3）低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

　　（4）低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。

　　（5）低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。

　　（6）补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。

　　6．不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠，担心性生活会使病情加重，尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚，其理由是患了SLE后只要保住性命即可，这些想法都是不科学的。SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然，就象正常人也不能纵欲一样，SLE患者对性生活更要有所节制。有些患者因合并干燥综合征，阴道分泌减少，会使阴茎插入困难，只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可。

　　总之，SLE决不是不治之症。合理的治疗和合理的起居饮食，SLE患者完全有可能生活得充实、愉快。