分期对预后的判断和治疗方案的选择很有帮助。

　　Ⅰ期病变限局于一个淋巴结，或一个解剖区域的淋巴结（Ⅰ），或只有一个淋巴结外组织有病变（ⅠE）。

　　Ⅱ期病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或横膈同侧两个非邻近的淋巴结（Ⅱ），或同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变（ⅡE）。

　　Ⅲ期病变在横膈两侧（Ⅲ），或同时侵犯淋巴结外组织（ⅢE），有脾脏侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢES）。

　　Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮肤、肾、胃肠道等器官伴有或不伴有淋巴结肿大。

　　以上每期又分为A、B两组。A组病人无全身症状，B组病人有发热、盗汗和半年内无原因的体重减轻10%以上。

　　最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

　　霍奇金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿出现带状疱疹，并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。

　　确诊后应进一步进行分期，由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大，诊断为Ⅰ期，但常已有纵隔或腹腔转移，故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确，故应做下列检查。

　　⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

　　⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结，后者可显示输尿管是否移位，此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

　　⑶双足淋巴管造影：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

　　⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

　　⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。

　　⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

　　辅助检查：血象变化为非特异性，各种类型及各期之间差异很大，当病变局限时，血象可完全正常；在病变广泛时白细胞、中性粒细胞增多，且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞，对诊断有特殊价值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检，发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。

　　在病变缓解时做血沉及血铜定量，若增高，是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73～114μg/ml，此病皆增高，治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消失，症状缓解但血铜增高，则应考虑是否有腹腔内病灶。

　　根据Kaplan等提出的治疗原则，可按五期治疗如下。

　　1.Ⅰ期分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变，采用局部放射治疗。剂量与3～4周内给予30～40Gy，可使80%病儿的局部肿物得到控制，一般量大剂量为35Gy，仅个别病例需加大至40Gy。

　　2.Ⅱ期纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗，剂量最好不超过30Gy，因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。

　　3.其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ除局部放射治疗外加用化疗。

　　4.Ⅲ期以化疗为主，加用放疗。

　　5.Ⅳ期以化疗为主，并对巨大的瘤块加用放疗。

　　对于Ⅰ期病变，亦可采用手术，术后再进行放射治疗。在生长发育比较迅速的小儿时期，必须慎重地考虑治疗的副作用。由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育，甚至影响生长，因而在8岁以下的小儿，尽可能少用放疗以手术与化疗代替。脾切除应推迟至5岁以后。

　　对于病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期，或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期，应采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案，如开始用化疗两个疗程，然后用放射治疗，此后再用化疗个疗程。