雷诺氏症

　　1.动脉疾病引起的雷诺氏症

　　风湿性关节炎、干燥综合征、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎；

　　2.血液学异常引起的雷诺氏症

　　冷球蛋白血症、冷凝集素血症、红细胞及血小板增多症；

　　3.神经血管疾病引起的雷诺氏症

　　胸廓出血综合症、肩带压迫综合征、锁骨下动脉瘤、锁骨下动脉溃疡；

　　4.职业病引起的雷诺氏症  

　　汽锤病、震颤性苍白指（打字和钢琴演奏等职业）、长期湿冷环境下工作性病变、氯化乙烯病；

　　5.药物性病变引起的雷诺氏症

　　麦角胺受体阻滞剂、细胞毒性药物、拟交感神经作用药、口服避孕药、重金属和砷剂、细胞毒性药物；

　　6.神经疾病引起的雷诺氏症 

　　粘液性水肿、恶性肿瘤、胆汁性肝硬化、肺高压症、慢性肾功能衰竭。

　　肢端雷诺氏症的诊断并不困难，通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。发病年龄多在20－30岁之间，部分患者有家族史。女性与男性的发病比例约为10：1。

　　二、雷诺氏症的体格检查

　　（一）冷水刺激试验

　　嘱患者静坐于温暖的室内20－30min后，将手或足浸入4℃冰水中，约l－2min可观察到局部皮色苍白，离开水后2－5min，皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻、针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。

　　（二）毛细血管镜检查

　　可见患者的毛细血管异形、淤血、血色暗红、血浆渗出、管壁出血、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。

　　（三）激光多普勒血流仪

　　（四）放射性核素测定

　　（五）微循环显微镜

　　将皮内毛细血管展现于电视屏幕上，直接记录流速和流量。

　　（六）体积和光电容积描记仪

　　测定患指环状面的增大和缩小值，以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。

　　（七）上肢动脉造影术

　　三、雷诺氏症实验室检查

　　（一）冷凝集素抗体

　　（二）冷球蛋白血症

　　也称全身性红斑狼疮，80％可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状，多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现。这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色、鲜红色至紫红色。在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手掌、足底、手指掌侧面、足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。

　　90％患者可伴有发热，热型不定，可以从低热到40℃不等，90％的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定。18％－45％的患者可出现雷诺氏症。

　　二、进行性系统性硬化病引起的雷诺氏症

　　本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺氏症，发生率高达80％-90％，遇冷后更易发作，有典型的皮肤变化。因此，雷诺氏症对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。

　　开始手足及皮肤先出现硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹。呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部、四肢及躯干。也可由躯干或肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬。由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情，舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状，活动困难，并可形成溃疡及萎缩。

　　三、肢端硬化症引起的雷诺氏症

　　特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性硬化现象，有典型的皮肤表现。长期发作后硬化由指（趾）端开始，向上波及手指（或足背）、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指（趾）溃疡，指（趾）甲营养不良、萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官般不受累，预后良好。

　　四、多发性肌炎／皮肌炎引起的雷诺氏症

　　是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程。皮肤损害者占6％，可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在，具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即在上眼睑的紫红色皮损，为皮肌炎所特有。指关节伸侧、肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。1％－2％患者有雷诺氏症，肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限。上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现，也可较早或较晚发生。全身症状有多汗、发热、贫血。

　　五、混合结缔组织病引起的雷诺氏症

　　兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎／皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张；有皮肌炎的紫红色斑及肿胀，关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。

　　六、类风湿性关节炎引起的雷诺氏症

　　是一种慢性、对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明，一般认为是感染后引起的自身免疫反应。典型的皮肤症状为类风湿结节，2％－3％的患者出现此结节。结节好发于关节伸侧，主要为肘部。结节呈球形，质硬，无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种血管性损害，包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺氏症的发生率为18．9％。伴有坏疽性脓皮病者较多，手的皮肤改变有掌红斑。

　　七、干燥综合征引起的雷诺氏症

　　是一种自身免疫性疾病，以粘膜干燥为其显著症状，主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩，泪液分泌减少。唾液腺萎缩，发生干燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部粘膜干燥发红。25％患者有雷诺氏症。头发往往干燥变脆。阴毛、腋毛稀少或脱落。患者多为女性。

　　八、闭塞性动脉硬化引起的雷诺氏症 

　　由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变，以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病，主要见于下肢的大、中型动脉。患肢因缺血而发凉、麻木、疼痛、间歇性跛行等症状。后期因患肢组织营养障碍，可发生趾、足、腿的溃疡和坏疽。

　　九、血栓性闭塞性脉管炎引起的雷诺氏症

　　动脉及静脉慢性发炎并闭塞，引起剧痛，局部组织往往因缺血而发生坏疽，可使肢端残毁。75％患者有“间歇跛行”，较严重时，由于局部组织及神经末稍缺血，休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛，晚间最重。足背动脉搏动可消失。

　　十、结节性多动脉炎引起的雷诺氏症

　　是一种全身性疾病，皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节，并可导致坏死及溃疡，形成瘢痕。早期表现有发热、周围神经炎、肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻。1/3－1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节，有压痛。结节与表皮粘连或不粘连，大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常肤色，鲜红色或暗红色。有时水肿，不久结节可发生坏死，形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间，溃疡愈合，遗留明显的瘢痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团、紫癜、网状青斑、肢端溃疡，可出现雷诺氏症。

　　十一、冷球蛋白血症引起的雷诺氏症

　　特点是受寒冷刺激后，两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发绀、局部青紫、紫癜、雷诺氏症、网状青斑或荨麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感，好发于青年或儿童。

　　十二、冷凝集素血症引起的雷诺氏症

　　当体内冷凝集素增高时，在寒冷刺激下，可引起皮肤出现雷诺氏症，肢端可发生坏死和溃疡，血清中有高滴度的冷凝集素。

　　十三、胸廓出口综合症引起的雷诺氏症

　　在锁骨与第1肋骨的狭窄部位，前斜角肌异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状。同时，锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺氏症。

　　十四、水浸足引起的雷诺氏症

　　实际上是冻伤的一种，长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失知觉，离水以后，足部充血而发红发热，出现瘀斑及水疱，同时伴有剧烈疼痛及感觉异常，以后可发生雷诺氏症的血管痉挛症状。