肾病综合征

　　1．原发性肾病综合征

　　原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。

　　（1）微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。

　　（2）膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。

　　（3）膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。

　　（4）系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。

　　（5）局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。

　　2．继发性肾病综合征

　　继发性肾病综合征的发病原因有多种，比如系统性疾病，代谢性疾病，过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病，妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种，如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。

　　(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。

　　(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。

　　(3)肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。

　　(4)紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关，冬季可多见，血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。

　　2、选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。

　　3、血生化检查：除血浆总蛋白降低外，白／球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　4、血沉增速：常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。

　　5、蛋白电泳：α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。

　　6、肾功能检查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的异常。

　　7、肾活体组织检查：可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。

　　2、糖尿病性肾病　糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。

　　3、红斑狼疮性肾炎　某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。

　　4、乙型肝炎病毒相关肾炎。多见于儿童及青少年，病理多为膜性肾病，血清HBV抗原阳性；除外其他继发性肾病，肾活检切片中找到HBV抗原，可诊断。