肌肉萎缩症
概述:什么是肌肉萎缩症?
病因:肌肉萎缩症是什么原因引起的?
目前肌肉萎缩症尚无统一分类,我们从临床实际出发,结合病原因分类如下。
1、神经源性肌肉萎缩症
主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症症等。
2、肌源性肌肉萎缩症
常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
3、废用性肌肉萎缩症
上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
4、其他原因性肌肉萎缩症
如恶病质性肌肉萎缩症、交感性肌营养不良等。
诊断:肌肉萎缩症应该做哪些检查?
一、病史
对于肌肉萎缩症应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等;急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍,萎缩是局限性还是全身性。肌力如何,肌肉无力与肌肉萎缩症的关系,有无肌肉跳动和疼痛,活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎,药物应用史及中毒史等。有无特殊的遗传性家族病史等。注意感染史和预防接种史。
二、体格检查
1、注意肌肉体积和外观
临床上肌肉萎缩症的诊断应两侧对比,即肌肉萎缩症的范围分布,程度、两侧对称部位的比较,观察有无肌束颤动。
2、肌力和肌张力
肌肉萎缩症多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩症部位的肌力,肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩症。
3、肌肉萎缩症的伴发症
如骨关节的变形,皮肤症状,沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍,感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍,感觉分离等,萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。
4、注意有无全身性疾病
如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。
三、辅助检查
1、全身性肌肉萎缩症
考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查、血和尿糖检查,自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩症常有肌电图异常。
2、神经源性肌肉萎缩症
根据萎缩范围和分布确定检查,一般肌电图、相应部位的 CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等。
3、 肌源性肌肉萎缩症
应检查肌电图、血清肌酶系列、血钾、血清抗体、尿肌酸检查,肌肉活检等。
鉴别诊断:肌肉萎缩症的原因如何相互鉴别?
(一)急性脊髓前角灰质炎
儿童患病率高,一侧上肢或下肢受累多见。起病时有发热,肌肉瘫痪为阶段性,无感觉障碍,脑脊液蛋白质及细胞均增多。出现肌肉萎缩症较快,由于患病者以儿童多见,多伴有骨骼肌发育异常。一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪,几日至几周出现肌肉萎缩症,萎缩肌肉远端较明显。
(二)肌营养不良症
肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病。表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩。
(三)运动神经元病
临床表现为中年后起病,男多于女,起病缓慢。主要表现为肌肉萎缩症、肌无力、肌束颤动或锥体束征受累的表现,而感觉系统正常。引起肌肉萎缩症的疾病,有以下三种类型:
1、进行性肌肉萎缩症症
2、肌肉萎缩症侧索硬化
3、进行性延髓麻痹(球麻痹)
(四)多发性肌炎
是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病,临床主要表现四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩症。伴有皮肤炎症者称皮肌炎;伴有红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征;有的合并恶性肿瘤,如鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。
主要表现为骨骼肌的疼痛、无力和萎缩。近端受累较重而且较早,如骨盆带肌肉受累,出 现起蹲困难,上楼费力;肩肿带受累,两臂上举困难。病变发展可累及全身肌肉,颈部肌肉受累出现抬头费力,咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍。少数患者可出现呼吸困难。
(五)低钾性周期性麻痹
2-4岁男性多见,常在饱餐、激动、剧烈运动后、夜间醒后或清晨起床时等情况下发病。出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪,一般不影响脑神经支配的肌肉。开始常表现腰背部和双下肢的近端无力,再向下肢的远端发展,少数可累及上肢。
(六)格林一巴利综合征
病前1-4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,脑神经损害,脑脊液蛋白 细胞分离现象。一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩症。
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