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儿童性早熟

概述:什么是儿童性早熟?

儿童性早熟
  儿童性早熟是指女孩在6-8岁以前、男孩在 8-10岁以前出现第二性征,并伴有身体的迅速生长。儿童性早熟患者与正常人发育不同在于,身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常或在正常低限。

病因:儿童性早熟是什么原因引起的?

  (一)真性儿童性早熟

  1.特发性儿童性早熟。

  2.神经源性儿童性早熟。

  3.骨纤维结构不良症。

  4.原发性甲状腺功能减退症

  (二)假性儿童性早熟

  1.性腺肿瘤:包括睾丸、卵巢肿瘤。

  2.肾上腺皮质肿瘤。

  3.激素摄入。

诊断:儿童性早熟应该做哪些检查?

  (一)儿童性早熟的病史

  详细询问患者的出生年龄,生长发育等基本情况,有无内分泌疾病史或服用性激素史,有无颅部肿瘤、外伤和手术史。

  (二)儿童性早熟的症状与体征

  1.注意观察有无神经系统病变的症状与体征:如视力障碍、颅内高压、癫痫、瘫痪等。

  2.仔细观察内分泌系统病变的症状与体征:如肥胖、毛发增多、血压增高等。

  3.认真检查外生殖器、男性睾丸的发育情况。

  (三)儿童性早熟的实验室检查

  1.血清睾酮或雌激素、促性腺激素释放激素(CnRH)、催乳素(PRL)等激素水平的测定。

  2.血、尿17-酮类固醇、17一羟皮质类固醇、ACTH等水平测定。

  3.其他检验:如地塞米松抑制试验,枸檬酸克罗米芬刺激试验等。

  (四)儿童性早熟的影像检查

  怀疑有颅内肿瘤者可用多普勒超声、CT、抗磁共振等检查,对于肾上腺皮质、卵巢肿瘤也可做腹部B超、CT或核磁共振。

鉴别诊断:儿童性早熟的原因如何相互鉴别?

  (一)神经源性儿童性早熟

  凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性儿童性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。

  1.灰结节错构瘤

  灰结节是下丘脑性中枢,灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常,自主地产生促性腺激素释放激素引起儿童性早熟。由于其病变甚小,一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。

  2.松果体肿瘤

  松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致儿童性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见钙化点。

  3.其他神经系统病变

  脑炎、脑膜炎梅毒危伤、手术等引起的儿童性早熟有明确的既往史;下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤(包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等)常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损等表现。

  (二)特发性儿童性早熟(体质性儿童性早熟)

  是儿童性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。

  激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性儿童性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。

  (三)Albright 综合征(骨纤维结构不良伴儿童性早熟)

  该综合征有三组症状,即真性儿童性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假囊肿及斑状疏松,并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色色素沉着,分布不规则,与骨质病变同侧。

  (四)肾上腺皮质源性儿童性早熟

  1.肾上腺皮质肿瘤

  多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性儿童性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性儿童性早熟。

  2.先天性肾上腺皮增生症

  这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,导致肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性儿童性早熟。

  (五)睾丸肿瘤所致假性儿童性早熟

  间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17-酮类固醇浓度增高。

  (六)卵巢肿瘤所致假性儿童性早熟

  粒层细胞瘤是较大的引起儿童性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。

  (七)外源性激素所致儿童性早熟

  由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性儿童性早熟。