韦格内肉芽肿
概述:什么是韦格内肉芽肿?
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。
病因:韦格内肉芽肿是由什么原因引起的?
本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累,发生坏死性溃疡,肺内形成
结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性
肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。此外,眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。
症状:韦格内肉芽肿有哪些临床表现?
1.不规则发热、乏力、食欲不振。
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2.鼻分泌物多,口咽部溃疡,副鼻窦粘膜坏死与骨质破坏。
3.咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难。
4.血尿、脓血尿。
5.结膜炎、角膜溃疡、耳漏。
6.皮肤坏死性丘疹、隆起的紫癜和皮下结节以及关节痛。
7.心肌炎、多发性神经炎的症状和体征。
8.便血。
9.脾肿大。
检查:韦格内肉芽肿应该做哪些检查?
1.白细胞、嗜酸性粒细胞常增高。慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血。血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,r球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗ssa、ssb抗体,抗平滑肌抗体阳性。
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2.X线检查胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性,结节性,甚或空洞性病灶,孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等,少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道x线显示鼻窦粘膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。
3.病理检查上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿,活检阴性并排除本病。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎,在活动性损害和坏死区常有纤维蛋白沉积。
治疗:韦格内肉芽肿应该如何治疗?
局限型可行x线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法。
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对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。
最近有报告用复方新诺明治疗本开门见山,5年存活率达95%,故本病若经积极治疗可望完全缓解。
预防:韦格内肉芽肿应该如何预防?
一、一级预防
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1.加强营养,增强体质。
2.预防和控制感染,提高自身免疫功能。
3.避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。
4.室外活动时保护眼及鼻部。
二、二级预防
早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼鼻的感染。
三、三级预防
注意肺肾心及皮肤病变,并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生,此外神经系统消化系统亦可能被累及,应用中药可有调节免疫,清热,解毒,活血化瘀的功效。
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