葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症
概述：什么是葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症？
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。
病因：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症是由什么原因引起的？
G6PD缺乏症是一种X伴性不完全显性遗传性疾病，病变基因在X染色体上，常因服用某些药物，食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血。
症状：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症有哪些临床表现？
检查：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查？
1.如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶活性减低明显，可以确诊者，检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶为主；
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治疗：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症应该如何治疗？
1.本病主要在于预防。确诊患者此后应禁食蚕豆、禁止服用某些药物。2.急性严重溶血发作时，以输血及肾上腺皮质激素为主。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。
预防：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症应该如何预防？
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症绝大多数无任何症状，甚至可以献血给他人。患者只要自觉地避免溶血诱因，可以完全正常地生活，也不会影响择偶及婚育。
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