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阵发性睡眠性血红蛋白尿

概述:什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?

阵发性睡眠性血红蛋白尿

  阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。

  本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。

  本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

病因:阵发性睡眠性血红蛋白尿是由什么原因引起的?

  阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种获得性疾病,致病因素可能有化学物质,放射线或病毒感染,由于这些因素损害了骨髓造血细胞,致染色体突变所引起。

症状:阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床表现?

  1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。2.贫血及出血,出血少见且轻。3.感染和发热。4.黄疸、肝脾轻度肿大。5.血栓形成。

检查:阵发性睡眠性血红蛋白尿应该做哪些检查?

  一、阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准:

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治疗:阵发性睡眠性血红蛋白尿应该如何治疗?

  本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。

预防:阵发性睡眠性血红蛋白尿应该如何预防?

  因为能引起溶血的原因相当多,故确诊此病主要靠实验室检查,且由于本病与再生障碍性贫血关系密切,慢性病人应注意定期随诊检查。

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