血管性假血友病
概述:什么是血管性假血友病?
血管性假血友病是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。
本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
病因:血管性假血友病是由什么原因引起的?
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。
症状:血管性假血友病有哪些临床表现?
1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。
检查:血管性假血友病应该做哪些检查?
1.血小板形态和计数正常。
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治疗:血管性假血友病应该如何治疗?
1.预防治疗。2.补充凝血因子。3.对症支持疗法。
预防:血管性假血友病应该如何预防?
血管性假血友病患者应禁用使血管扩张,或对血小板凝集有抑制作用的药物如阿斯匹林、消炎痛、潘生丁、降压灵、前列腺素E及右旋糖酐等。
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